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原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种以慢性进行性胆汁淤积为特点的自身免疫性肝病,血清中抗线粒体抗体（AMAs）,尤其AMA-M2升高是该病的特异性表现.AMAs在PBC发病过程中的作用是研究重点之一.丙酮酸脱氢酶复合物（PDC）的E2亚单位（PDC-E2）是AMAs的主要抗原.诱发AMAs靶抗原暴露和打破免疫耐受的主要诱因是感染及化学因素.后者或与靶抗原交叉反应,或通过对靶抗原的化学修饰,或是使凋亡后抗原的清除发生障碍,从而促进AMAs的产生.针对PDC-E2的细胞免疫主要参与PBC的发病.AMAs在PBC发病中的作用存在争议,更多研究认为其不参与PBC的发病. 相似文献
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